概述: 是 一种儿童常见的实质性肿瘤,主要起源于肾上腺,但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分,包括腹膜后或胸部.
约75%的神经母细胞瘤患者在5岁以下.某些患者有家族倾向性.大约65%的肿瘤起源于腹部,15%~20%起源于胸部,其余15%起源于不同的部位例如颈部,骨盆等.原发于中枢神经系统的神经母细胞瘤极少见.许多神经母细胞瘤产生儿茶酚胺,可测得患儿尿中儿茶酚胺分解产物浓度升高.神经节瘤一般发生于成人,是一种充分分化的,良性的,不同于神经母细胞瘤的肿瘤.
症状,体征和诊断:
症状和体征取决于肿瘤的部位和病期,如腹部肿块,或由于胸腔肿瘤造成的呼吸困难.偶尔症状和体征是有肿瘤转移而引起,如由于肝转移致肝脏肿大;由于骨转移而骨骼疼痛;或由于骨髓转移致面色苍白(贫血),皮肤出血点(血小板减少症)和白细胞减少症.可发生肿瘤内出血或坏死,腹部肿瘤可能超过中线.其他少见的转移部位有皮肤和脑.患儿偶尔会表现出类新生物综合征如斜视-眼震颤-肌阵挛,水样泻,或高血压.由于肿瘤直接浸润脊髓也可表现出局部的神经系统缺陷症状.
诊断性检查包括超声波和CT探查原发肿瘤的性质和范围.以下检查用于可评估转移病灶:从多个部位抽取骨髓检查,骨骼探查,骨扫描,CT,有时还可用 131I金属碘苯胍扫描.>65%的病人,尿香草扁桃酸(VMA)升高;同时伴有高香草酸升高者占90%以上.虽然单次的尿液检查通常已足够,但收集24小时尿液也有价值.当肿瘤切除后,应取部分肿瘤作DNA指数(定量地测定染色体含量)和MYCN原癌基因扩增分析.
鉴别诊断包括Wilms瘤,肾脏肿块,横纹肌肉瘤,肝细胞瘤,白血病以及起源于生殖系统的肿瘤.
预后和治疗:
局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治愈机会.患儿1岁以下,疾病早期和MYCN原癌基因扩增缺失则预后较好.对大龄患儿(如>1岁)和疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗.疾病晚期需要使用化疗药物(如长春新碱,环磷酰胺,阿霉素和顺氯氨铂)以及放射治疗.
治疗手段神经母细胞瘤就诊时常属晚期,增加了治疗难度,但也不能因属晚期而轻易放弃治疗。常用的治疗手段有以下几种:手术、化疗、放疗、自体造血干细胞移植、服用顺式维甲酸。
1. 手术
手术根据切除的程度分为三种:全部切除、部分切除和活检。活检是指只取出小片肿瘤去做病理分析。肿瘤无法全部切除往往是因为肿瘤太靠近某个器官或者血管,医生可能会建议先化疗,等肿瘤缩小后再行手术。不过,有的时候,医生可能会建议作出一些牺牲,比如,切除一个肾脏。
2. 化疗
化疗药物对分裂越活跃的细胞越有杀伤力。分裂活跃的细胞除了癌细胞以外,还包括血液中的各种细胞和毛囊细胞等。这就是化疗后血象指标下降以及落发的原因。
如果残留的肿块小、恶性细胞少,则化疗剂量小;如果残留的肿块大,或者已有扩散,则化疗剂量大。当然,剂量还跟患儿的体重身高有关。
3. 放疗
这是用放射性物质杀死癌细胞的方法。放疗和手术一样,是对付局部肿瘤的方法,而非全身系统性的治疗方法。放疗有很多副作用。比如,纵隔肿瘤的放疗可能对心脏、脊柱造成损伤。
4. 自体造血干细胞移植
按移植的内容可分为骨髓移植和外周干细胞移植, 骨髓移植是取患儿自己的髂骨骨髓进行移植;外周干细胞移植是将经过集落刺激因子等药物刺激或动员的患儿自己的外周血取出并经过处理后再移植给患儿。采集的是患儿自己缓解期及造血功能和外周血没有肿瘤细胞的骨髓或外周干细胞。采集后的骨髓或外周干细胞在适当的条件下进行体外保存,对患儿应用大剂量化疗或放疗的预处理后,将体外保存的骨髓或外周干细胞移植给患儿,重新建立造血功能和免疫功能,提高患儿的治疗成功率和长期生存率。移植的并发症有:较长期的造血和免疫功能抑制、间质性肺炎、肝静脉闭塞病、出血性膀胱炎、脑白质病、免疫反应等。
5. 顺式维甲酸
这是一种口服的诱导剂,有利于促进恶性的、异常的细胞转变为良性的、正常的细胞。
恶性肿瘤无论手术与否、放化疗与否,都应该吃药(中药),中西医结合。这一条是肯定的(早期的话可手术,晚期手术是帮倒忙。晚期的话手术是无任何价值的,并且是起反作用,会更快。晚期扩散、转移了,意思就是癌不是局限于一个部位,身体的许多部位都有,血流中更多,这种情况下手术有何作用?只能激化得更快)
平时我们老说“中西医结合”,遇到这种大病的时候,是真正应当中西医结合的时候了,应当综合治疗,不要单用一种方法。
并且,癌症是终身疾病(癌细胞没扩散时,可以切除,但是就算是切得再干净,也总是体内存在癌细胞的,随着时间的积累,复发率是高的。所以说,癌症是终身疾病),一定要坚持服药,不能认为手术了、化疗了就万事大吉不管了(手术、化疗结束之后,仍然任重道远,这时的主要任务就是防复发了。这是个医学常识。许多患者,就是觉得已经手术切掉了,并且医生明确地说了“手术成功”,就以为是病好了。这明显是缺乏医学常识,结果就吃了这方面的亏)。应该在手术后吃药,不停药的话,能不复发,已经是谢天谢地很了不起的成绩了,何况不吃药。
中药可充分考虑。用化瘀散结、解毒消肿,针对疙瘩、肿瘤类的中药丸来治。找对了药则会者不难。笔者因工作关系,深知中药魅力,亲眼目睹了大量乳腺癌、淋巴癌、脑瘤、胃癌、肠癌、食道癌等被中药治得很典型的病例,验证了祖国中医药的独特之处。中药在恶性肿瘤的治疗上,对于抵制癌细胞的发展,缩小肿瘤体积,减轻病人的痛苦效果是非常明显的,患病部位皮肤颜色的改变,患者感觉身上有劲了,饭量增加了,等等方面,对比效果患者更是满意。旨在化瘀散结、解毒消肿,消缩疙瘩、肿块效果显著,至于单纯的消除积液、水肿,自不必说,如脑瘤引起的脑积水,肺结核引起的肺积水,盆腔炎引起的盆腔积液;至于单纯的止痛,那是在消缩肿块的过程中附带的一个功能。如果已手术、化疗过,中药的一个明显的作用就是对于患者各种不舒服的症状都在短期内会有明显减轻改善。
平时要注意别吃辛辣的,以及油炸的、烧烤的,这些属燥热类的食品。还要会调节情绪,焦虑生气上火、劳累对这病没有好处。
神经母细胞瘤是一个常见的儿童肿瘤,一旦儿童肿瘤患者需要进行放疗,质子是标准的治疗方案,质子治疗能限制对儿童肿瘤患者健康细胞的辐射。由于儿童肿瘤患者的质子放疗涉及的流程及麻醉十分复杂,内地暂无这方面的治疗经验,可以选择去台湾治疗。